background image

INTERSTITIAL  AND  INFILTRATIVE 

PULMONARY  DISEASES 

Assistant prof Dr. Ahmed Hussein Jasim  F.I.B.M.S (resp),F.I.B.M.S 

(med) 


background image

The    diffuse    parenchymal    lung    diseases    (DPLDs)    are    a  heterogeneous    group    of  
conditions  affecting  the  pulmonary  parenchyma  (interstitium)  and/or  alveolar  lumen, 
which    are    frequently    considered    collectively    as    they  share    a    sufficient    number    of  
clinical  physiological  and radiographic  similarities  


background image

Idiopathic  pulmonary  fibrosis 

Idiopathic    pulmonary    fibrosis    (IPF)    is    defined    as    a    progressive    fibrosing    interstitial  
pneumonia  of  unknown cause,  occurring  in  adults  and  associated  with  the  histological  
or  radiological  pattern  of  usual  interstitial  pneumonia  (UIP).  

The  histological  features  of  the   condition  are  suggestive  of  repeated  episodes  of  
focal  damage  to  the  alveolar epithelium  consistent  with  an  autoimmune  process  but 
the    aetiology    remains    elusive;

    speculation    has    included  exposure    to    viruses    (e.g.  

Epstein–Barr    virus),    occupational    dusts    (metal    or    wood),    drugs    (antidepressants)    or 
chronic    gastro-oesophageal    reflux.    Familial    cases    are  rare    but    genetic    factors    that  
control  the  inflammatory and  fibrotic  response  are  likely  to  be  important.  

There  is a  

strong  association  with  cigarette  smoking. 

Clinical  features 
IPF  usually  presents  in  the  older  adult  and  is  uncommon before  the  age  of  50  years. 
typically  presents  with  progressive  breathlessness (which  may  have  been  insidious)  and  
a  non-productive cough.  Constitutional  symptoms  are  unusual.  Clinical findings  include  
finger  clubbing  and  the  presence  of bi-basal  fine  late  inspiratory  crackles  likened  to  the 
unfastening  of  Velcro. 


background image

background image

Investigations 

chest  X-ray  as  bilateral  lower  lobe  and subpleural  reticular  shadowing.  However,  the  
chest X-ray  may  be  normal  in  individuals  with  early  or  limited disease.  

HRCT  typically  demonstrates  a  patchy,  predominantly  peripheral,  subpleural  and  basal  
reticular pattern  and,  in  more  advanced  disease,  the  presence  of honeycombing  cysts  
and  traction  bronchiectasis  

Pulmonary    function    tests    classically    show    a    restrictive    defect    with    reduced    lung  
volumes  and  gas  transfer.  

IPF advances,  arterial  hypoxaemia  and  hypocapnia  are present  at  rest. 

Lung  biopsy  should  be  considered in  cases  of  diagnostic  uncertainty  or  with  atypical  
features.  

UIP  is  the  histological  pattern  predominantly 


background image

Management  and  prognosis 

pirfenidone  may  slow  the  rate  of  decline  of  lung  function  and, by  inference,  improve  
mortality 

Oxygen    may    help    breathlessness  but    opiates    may    be    required    to    relieve    severe  
dyspnoea.  

It  remains  sensible  to treat  gastro-oesophageal  reflux 

lung  transplantation should  be  considered. 

The  natural  history  is  usually  one  of  steady  decline but  some  patients  are  prone  to  
exacerbations,    which    are  accompanied    by    an    acute    deterioration    in    breathlessness,  
disturbed  gas  exchange,  and  new  ground  glass changes  or  consolidation  on  HRCT. 

A  median  survival  of  3  years  

IPF  is  associated  with  an increased  risk  of  carcinoma  of  the  lung. 


background image

Sarcoidosis 
Sarcoidosis  is  a  multisystem  granulomatous  disorder  of  unknown  aetiology  characterised  
by  the  presence  of non-caseating  granulomas  

It  also appears  to  be  more  common  and  more  severe  in  those from  a  West  Indian  or  
Asian  background, while Eskimos, Arabs  and  Chinese  are  rarely  affected. 

The  tendency  for  sarcoid  to  present  in  spring  and  summer  has  led   to  speculation  
about  the  role  of  infective  agents,  including  mycobacteria,  propionibacteria  and  viruses,  
but  the  cause  remains  elusive. 

Genetic  susceptibility  is  supported  by  familial  clustering;  a  range  of  class  II  HLA alleles  
confer    protection    from    or    susceptibility    to    the  condition.   

Sarcoidosis    occurs    less  

frequently  in  smokers. 

Clinical  features 
Sarcoidosis  is  considered  with  other  DPLDs,  as  over  90% of  cases  affect  the  lungs,  but  
the  condition  can  involve almost  any  organ 
Löfgren’s syndrome  –  an  acute  illness  characterised  by  erythema nodosum, peripheral 
arthropathy, uveitis, bilateral hilar lymphadenopathy  (BHL),  lethargy  and  occasionally fever  
–  is  often  seen  in  young  women. 


background image

background image

Investigations 

Lymphopenia  is  characteristic  and  liver  function    tests  may  be  mildly  deranged. 
Hypercalcaemia  may  be  present  (reflecting  increased  formation  of  calcitrol  –  1,25-
dihydroxyvitamin D3 – by alveolar macrophages), particularly if the patient has been exposed 
to strong sunlight.  

Hypercalciuria may also be seen and may lead to nephrocalcinosis. Serum ACE may provide a 
non-specific marker of disease activity and can assist in monitoring the clinical course.  

Chest radiography has been used to stage sarcoid 

pulmonary function testing may show a restrictive defect accompanied by impaired gas 
exchange. Exercise tests may reveal oxygen desaturation.  

Bronchoscopy may demonstrate a ‘cobblestone’ appearance of the mucosa, and bronchial and 
transbronchial biopsy usually shows non-caseating granulomas. The BAL fluid typically contains 
an increased CD4:CD8 T-cell ratio.  
Characteristic HRCT appearances include reticulonodular opacities that follow a perilymphatic 
distribution, centred on bronchovascular bundles and the subpleural areas. 


background image

the diagnosis should be confirmed by histological examination of the involved organ. 


background image

Management 

Patients who present with acute illness and erythema nodosum are treated with NSAIDs 
systemic  corticosteroid  therapy  can be  withheld  for  6  months.  However,  prednisolone  (at a 
starting  dose  of  20–40  mg/day)  should  be  commenced  immediately  in  the  presence  of 
hypercalcaemia, pulmonary impairment, renal impairment and uveitis  

Features suggesting a less favourable outlook include age over 40 years, Afro-Caribbean 
ethnicity, persistent symptoms for more than 6 months, the involvement of more than 
three organs, lupus pernio and a stage III/IV chest X-ray. 

Selected patients may be referred for consideration of single lung transplantation.  

Chloroquine, hydroxychloroquine and low-dose thalidomide may be useful in cutaneous 
sarcoid with limited pulmonary involvement.  

The overall mortality is low (1–5%) and usually reflects cardiac involvement or pulmonary 
fibrosis. 




رفعت المحاضرة من قبل: Ahmed monther Aljial
المشاهدات: لقد قام عضوان و 86 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل