background image

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Baghdad College of Medicine / 5

th

 grade 

Student’s Name :  

 

 

Dr. Shatha Al-Kawaz 
Lec. 2 

Biliary Artresia & 
Choledochal cyst 

Sun. 25 / 12 / 2016

 

 

 

DONE BY : Ali Kareem 

مكتب اشور لالستنساخ

 

2016 – 2017  


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

2

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

                                Biliary atresia 

 

Objective: to learn what is biliary atresia, types, the etiology and 
pathogenesis, presentation, how to diagnose and how to treat. 

 

Biliary atresiais a relatively rare obstructive condition of the bile 
ducts causing neonatal jaundice. 

o  It is slightly more common in female than male 
o  It is more common in Asian countries. 

 

Two distinct forms are described

1.  Syndromic   B.A ( embryonic)  type  account for 10-20% of all cases 

associated congenital anomalies are found (interrupted 
IVC,preduodenal  portal vein , intestinal malrotation , situs inversus, 
cardiac defects  and polsplenia ) 

2.  Non –syndromic (perinatal). 

Etiology and pathogenesis

Despite the intensive investigation, the cause of B.A remains unknown, 
various etiologic mechanisms have been postulated including; 

1.  perinatal  viral infection  ; CMV,reovirus type 3 ,rotavirus ,papilloma 

virus and Epstein- Barr virus all have been proposed as possible 
etiologic agent , but there is no conclusive evidence. 

2.  Genetic mutation that result in defective morphogenesis  may be 

important in syndromic  B.A 

3.  Other causes; including vascular or metabolic insult to the 

developing biliary tree, immunologically mediated inflammation. 


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

3

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

Classification and pathology: 

Although the term B.Aimplies a static process with complete obstruction or 
absence of bile ducts, it is more a dynamic process of progressive bile duct 
obliteration and sclerosis. 

It is divided into 3 main types; the most common one is type III. 

 

 

 

o  Early in the course of B.A the liver is enlarged, firm and green. 

The gall bladder is small and filled with white mucus, or it may be 
completely atretic. 

o  The biliary tracts contain inflammatory and fibrous cells surrounding 

miniscule ducts that are probably remnants of the original duct 
system. 

o  Liver parenchyma is fibrotic and shows signs of cholestasis. 

Proliferation of biliary neoductules. 

This process develops into end state cirrhosis if good drainage cannot be 
achieved.  


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

4

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

These early changes are not specific to B.A and may be confused with 
neonatalhepatitis and metabolic disease. 

 

Physical findings: 

o  The cardinal sign and symptoms of B.A are jaundice, clay - 

colored stools, and hepatomegaly. 

o  In neonatal period feces are yellow or light yellowish in more than 

half of patients. 

o  The newborn pass dark brown urine. 
o  Infants with B.A are typically active, full term and may manifest 

normal growth and weight in the first few months of life. Anemia, 
malnutrition and growth retardation develop gradually because of 
malabsorption of fat-soluble vitamins. 

o  Jaundice that persists beyond 2 weeks of life should no longer be 

considered asphysiological, particularly if the elevation in bilirubin 
is mainly in the direct fraction. 

 

Diagnosis: 

Routine examination 

o  Color of stool 
o  Consistency of the liver 
o  Liver function test 

  Serum bilirubin (total and direct) conjugated 

hyperbilirubinemia ,defined as any level exceeding either 
0.2mg/dL or 20%of total bilirubin, infants with B.A typically

 

show moderate elevation in total bilirubin, which is 
commonly 6-12mg/dL with the direct(conjugated) fraction 
composing 50-60% of total serum bilirubin 


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

5

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

  Alkaline phosphatase (AP), 5’nucleotidase, gamma-glutamyl 

transpeptidase (GGTP), serum aminotransferase, serum bile 
acid 

o  Coagulation time (PT, PTT) 

 

 

Special  examination 

Special biochemical studies 

o  Hepatitis A, B, C serologic studies 
o  TORCH titer 
o  α1-antitrypsin level 
o  Serum lipoprotein-X 
o  Serum bile acid 

Confirmation of patency of extrahepatic bile duct. 

o  Duodenal fluid aspiration. 

o  Ultrasonography. 
o  Hepatobiliry scintigraphy. 
o  Needle biopsy of the liver for histopathologic studies 
o  Laparoscopy. 
o  Surgical cholangiography. 

 

 

Treatment: 

Once B.A is suspected, surgical intervention is the only mechanism 
available for a definitive diagnosis (intraoperative cholangiogram) and 
therapy (Kasaiportoenterostomy). 

 

Pre operative management:  


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

6

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

o  V K daily 
o  Oral antibiotics 
o  Bowel preparation glycerin enema 
o  Oral feeding is discontinued for 24-72 hours before operation. 

Surgical technique 

Hepatic Portoenterostmy 

 

Complications: 

1.  Cholangitis 
2.  cessation of bile flow 
3.  portal hypertension 

 

 

Choledochal cyst 

 

Objectives: to study choledochal cyst, its types, etiology, clinicalfeature, 
diagnosis and treatment

 

Choledochal cyst is a congenital dilatation of the biliary tract. The 
dilatation can be found along any portion of the biliary tract. 

 

Classification 

Choledochalcyst (CC) is classified into five types (Todani's classification): 

1.   Type I 


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

7

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

• Ia: cystic dilatation of the CBD 

• Ib: fusiform dilatation of the CBD 

2.    Type II: diverticulum of the CBD 

3.    Type III: choledochocele (dilatation of the terminal CBD within 

the duodenal wall) 

4.    Type IV 

• IVa: multiple cysts of the extrahepatic and intrahepatic ducts 

• IVb: multiple extrahepatic duct cysts 

5.    Type V—intrahepatic duct cyst (single or multiple, as in Caroli 
disease). 

 

Type I CCs predominate. Together with type IVa cysts, they account for 
more than 

90% of cases. Caroli disease is characterized by segmental saccular 
dilatation of the intrahepatic bile ducts. It may affect the liver diffusely 
or be localized to one lobe. 

Etiology 

There are many theories to explain the development of a CC. However, 
none of these can explain the formation of the formation of the five 
different types of CC. 

CC   either congenital or acquired. 

Congenital cysts develop during fetal life,as a result of a prenatal structural 
defect in the bile duct. 

CC which develops later in life is considered "acquired", the theory of the 
long common bilio-pancreatic channel is widely accepted. 


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

8

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

An inflammatory reaction within the CC is noted in most cases. It is 
minimal in infants and gradually becomes more marked as the patient gets 
older. The degree of mucosal ulcerations and pericystic inflammation 
becomes more severe after repeated bouts of cholangitis. Liver histology 
varies from normal to cirrhosis, depending on the patient’s age and degree 
of cholangitis 

Clinical Features

 

o  Female to male ratio was 3.2 to 1. Clinical presentations differ 

according to the age of onset and the type of cyst. 

o  An abdominal mass or jaundice is a common finding in an infant 

with CC, whereas abdominal pain is more often seen in older 
children. 

o  Malignant change is a late complication, mostly seen in adults 

 

 

 

Imaging 

o  Ultrasonography (US) is the initial imaging method ofchoice. 

Contour and position of the cyst, the status of the proximal ducts, 
vascular anatomy, and hepatic 

o  echotexture can all be evaluated on ultrasound. 
o  ERCP allows excellent definition of the cyst as well as the entire 

anatomy, including the pancreatobiliary junction. However, this 
investigation is invasive and has complications such as pancreatitis
perforation of the duodenal or biliary tracts, hemorrhage, and 
sepsis. 

o  Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is highly 

accurate (96-100%) in the detection and classification of the 


background image

Biliary Atresia                                      Dr. Shatha 

 

25-12-2016

 

 

9

©Ali Kareem 2016-2017

 

 

cystsshould be considered a first choice imaging technique for 
evaluation. 

o  Intraoperative cholangiography is indicated when the anatomic 

detail of the biliary tract cannot be demonstrated by MRCP or ERCP 

Surgical Techniques 

o  Cyst excision and a bilio-enteric anastomosis is the preferred 

approach for most patients. 

Preoperative Preparation 

o  Biliary infection should be treated before operation 
o  A prolonged prothrombin time secondary to cholestasis should be 

corrected with intravenous vitamin K. 

o  Bilio-Enteric Anastomosis after Cystectomy,many surgeons use 

hepaticojejunostomy, while others prefer hepaticoduodenostomy 

o  Caroli disease partial hepatectomy is indicated for the localized type 

of Caroli disease and liver transplantation is usually needed for 
diffuse disease. 

Complications included cholangitis, anastomotic stricture, intrahepatic 
calculi, and bowel obstruction. 

 

#END of this Lecture …

 

**Note : For all  lectures I do(the previous lectures also) , always check the slides to see 
all the pics because the lecture contain some of them. 

Best Regards 




رفعت المحاضرة من قبل: AyA Abdulkareem
المشاهدات: لقد قام 53 عضواً و 278 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل