background image

1

 

 

Tetralogy of fallot (TOF) 

  Commonest cyanotic congenital heart disease in children above the age of 

two years constituting almost 75 % of all blue patients. 

  Four constituents of tetra logy as described originally by Fallot consist of :- 

1. Ventricular septal defect (VSD) 
2. Pulmonic stenosis  
3. overriding or dextroposed aorta, and 
4. Right ventricular hypertrophy 

 

 

Pathophysiology :-  

pulmonic stenosis causes right ventricular hypertrophy , increase in right ventricular 
pressure -- increasing severity of pulmonic stenosis reduces the flow of blood into 
the pulmonary artery and increases the right to left shunt -- as the systolic 
pressures between two ventricle are identical there is little or no left to right shunt 
and the VSD is silent ------------                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                            


background image

2

 

 

 

The right to left shunt is also silent since it occurs at insignificant difference in  
pressure between the right ventricle and  the aorta  --  

 the flow from the right ventricle into the  pulmonary artery occurs  across the 
pulmonic stenosis  producing an  ejection systolic  

 the severity of cyanosis is directly proportional to the severity of pulmonic stenosis, 
but the intensity of the systolic murmur is inversely related to the severity of 
pulmonic stenosis. 

 

Clinical features : - 

1.  Become symptomatic any time after birth 
2.  Paroxysmal attack of dyspnea  
3.  Cyanosis may be present from birth or make  its appearance some years 

after birth 

4.  Commonest symptoms are dyspnea on exertion and exercise intolerance 
5.  Patients assume a sitting posture – squatting – as soon as they get 

dyspneic. it is not specific for TOF, it is the commonest congenital  lesion 
in which squatting is noted 

 

Normal growth and development. Babies who have tetralogy of Fallot may not gain 
weight or grow. 

 Squatting (a compensatory mechanism) is  uniquely characteristic of a right-to-left 
shunt that  presents in the exercising child.  

 increases the peripheral vascular resistance  which diminishes the right-to-left 
shunt and increases pulmonary blood flow.  

 

On physical examination : 

- 

1.  Cyanosis , clubbing, parasternal impulse, a systolic thrill. 
2.  Normal first sound,  
3.  Single second sound and  
4.  An ejection systolic murmur.   

Investigations : - 

ECG : right axis deviation with right ventricular hypertrophy///Echocardiography . 


background image

3

 

 

Chest X – ray :  

 

Boot shaped heart (it means apex is lifted up & there is a concavity in the region of 
pulmonary artery) 

 

Oligaemic lung fields  

 

Hilar vessels are few, lung vessels also few, large rt. Venricle. 

 

Treatment 

:  

 

Management of complications and correction of anemia 

 

Treatment of Anoxic spells :  

1- Knee chest position, calming.  
    2- Oxygen . 
    3- NaHCO3. 
    4- beta-blockers (propranolol ) 
    5- morphine to reduce ventilatory drive . 
    6-a vasopressor such as epinephrine, phenylephrine. 
     7-intubation, sedation 
 

  Correction of anemia 

  Consider operation  

 

complication  

1.  Cerebral thrombosis 
2.  Brain abscess. 
3.  SBE  
4.  D-Transposition of the Great Arteries 
5.  paediatric  


background image

4

 

 

 

- The aorta arises from the RT ventricle, pulmonary artery from the LTventricle -aorta 
is anterior and to the right of the pulmonary artery  
Survival : by the foramen ovale and the ductus arteriosus. after birth,  ductus begins 
to close,  severe hypoxemia ensues, within the 1st few days of life 

CLINICAL MANIFESTATIONS  

1.  Cyanosis and tachypnea in the 1st  days of life. heart failure is less common.  
2.  is a medical emergency.   
3.  prolonged severe hypoxemia& acidosis, lead to death in neonatal period.  
4.  The precordial impulse normal, or parasternal heave .  
5.  S2  usually single and loud. 
6.  Murmurs absent,or a soft systolic ejection murmur at the midleft sternal 

border  

 

DIAGNOSIS  

ECG:   normal neonatal right-sided dominant pattern. 
-CXR : mild cardiomegaly, a narrow mediastinum ( egg-shaped heart), normal early 
increased pulmonary blood flow after 1st wk or two of life  
-Arterial PO2 is low and does not rise appreciably after the patient breathes 100% 
oxygen (hyperoxia test). 
-Echocardiography .  
-Catheterization .  

 

TREATMENT 

1-infusion of prostaglandin E1 should be initiated immediately to maintain patency 
of the ductus arteriosus and improve oxygenation (dosage, 0.01–0.20 μg/kg/min).  
2-kept warm.  
3-correction of acidosis and hypoglycemia . 
4-Rashkind balloon atrial septostomy . 
5-the arterial switch (Jantene) operation is performed within the 1st 2 wk of life  




رفعت المحاضرة من قبل: Mohammed Musa
المشاهدات: لقد قام عضو واحد فقط و 99 زائراً بقراءة هذه المحاضرة








تسجيل دخول

أو
عبر الحساب الاعتيادي
الرجاء كتابة البريد الالكتروني بشكل صحيح
الرجاء كتابة كلمة المرور
لست عضواً في موقع محاضراتي؟
اضغط هنا للتسجيل